باعث خشکی دهان نمی شود.
اتیولوژی: پنی سیلامین و کاپتوپریل – نیش یک حشره در برزیل
دو نوع دارد: 1) پوستول ساب کورنئال 2)نوتروفیلی
تشخیص اصلی بیوپسی است[* از مخاط ظاهراً نرمال اطراف ضایعه] : 1) مشاهده زیر میکروسکوپ 2)DIF (صرفاً زمانی که PV یکی از تشخیص اختراقیها باشد) [* نمونه در ماده انتقالی Michel حمل شود]
IIF: میتواند PV را از پمفیگوئیز تمیز دهد و مانیتورینگ وضع بیمار 2.طی درمان و 3.بعد درمان.
* مهمترین جنبه درمان : تشخیص زودهنگام
داروی کمکی : سرکوب گر ایمنی
همراهی با بدخیمیها CLL , NHL ، تیموما
همراهی با بیماریها Castleman، ماکروگلوبونیی wald
سایر اسامی سندروم چند ارگانی پارانئوپلاستیک. باعث خشکی دهان نمی شود.
بیماری شبیه لیکن پلان (پاپول خارش دار پوستی)، شبه EM(دلمه لب)، شبه GuHD، پمفیگونید، پمفیگوس
اتیولوژی: آسیب به E به سه دلیل : 1) AB ضد دسموگلین 2) ضد پلاکین 3)ضد pr آلفا ماکروگلوبونین
درمان PNPP (ضایعات پوستی طبق معمول زودتر جواب میدهند)
Rituximab برای موارد مقاوم مناسبه . (برای مخاطیها (چشم و دهان) بی اثره) باعث خشکی دهان نمی شود.
نکات:
شایعتره – تاولهای اولیه آن شبیه PV است.
تهاجم کمتری دارد. مثل PV بولا ندارد بلکه پوستول دارد. باعث خشکی دهان نمی شود.
در دهان: مثل PV ضایعات دهانی شاید اولیه علامت باشند.
ضایعات لثه: بصورت یک زخم توری شکل چرکی هستند در یک زمینه ارتیماتوز که گرانولر یا cobbeles tone هستند.
به این شکل ضایعات پیواستوماتیت وژتانس گویند. (در IBD5 هم داریم.)
بیماریهای تاولی ژنتیکی بدلیل اختلای در چسبندگی سلولها بهم.
Simple: تاول ها در دست و پا هستند و نه در مخاط پروگنوز خوب، بدون اسکار(انواع دیگر اسکارگذار هستند.) ، اختلال در کراتین سازی
Junctional: گرانولیشن تیشو اطراف دهان + زخمهای دهان ناهنجاریهای دندانی فقط در این نوع است:
آنودنشیا، هیپوپلازی و pitهای منیائی و ...
اغلب کشنده است و نقص در همی اسموزومها
Dystrophic : (نقص در کلاژن نوعع 7 در بافت همبند)
نوع غالب: 1)در پوست: بند انگشتان (محل ترومای دائمی) تاول دارد همیشه
2) در مخاط : 1. اریتم لثه 2. تحلیل لثه 3. کاهش عمق وستیبول
نکات دندانی
سندروم kindler ß اختلال درهمی دسموزومها
شایعترین مرض بلوز ساب اپتلیالی است.
دهانی:
ضایعات BP کوچکتر، شکل گیری تدریجی تر، کم دردتر، درگیری لب ندارند.
2) دورههای عود و بهبودی دارند (mmp مدام بدتر میشود)
استروئید موضعی (باعث خشکی دهان نمی شود.
باعث خشکی دهان نمی شود.
واکنش Ag-Ab در سقف تاول ß اپیدرمال
واکنش Ag-Ab در کف تاول ß درمال
(شیوع کمتر – احتمال بدخیمی زمینهای بیشتر)
ß پس هم درگیری لامنیا لوسیدا را داریم و هم لامنیادنسا
(1.درگیری ملتحمه symblepharon 2.درگیری قرنیه(کوری)
SLE , EM , mmP , PNPP ß symblepharon میدهند
نکته : به ندرت IIF مثبت میشه (10% موارد)
به ندرت IgA دارند (غالباً C3 و IgG است)
توجه: درگیری چشم مهمترین عارضه mmp بود و اولین تغییر فیبروز زیر ملتحمه است.
ß اشک خشک شد ß چشمها جهت دفاع کراتین تولید کرده ß کوری
درمان mmp: (به ترتیب از خفیف تا شدید)
استروئید موضعی(بوسیله اسپلن نرم) باعث خشکی دهان نمی شود.
– تتراسایکلینها – داپسون – کورتون +سرکوب گران ß Rituximab داروی کمکی است. باعث خشکی دهان نمی شود.
عوارض داپسون: باعث خشکی دهان نمی شود.
(تب – لنفادنوپاتی – درگیری کبدی)
سن شایع: زیر 10 سالهها (بیماری بولوز کودکی) – بالای 60 ساله ها
اتیولوژی : 1)ونکوماسین ، آمیودارون ، Nsaids
2) بدخیمیهای خونی، کولیت زخمی، امراض بافت همبند مثل درماتومیوزیت
آنتی ژنهای مسبب: LAD , BP230 , BP180
ضایعات بصورت خوشه جواهرات
در کودکان: زیر شکم، تناسلی ، ضایعات چشمی
در بزرگسالان : تنه ، اندامها ، ضایعات چشمی
دهانی: در 70% مبتلایان شایعه و مثل mmp هستند.
LAD 3 تفاوت دارد با mmp:
ß طبعاً مثل mmp ، IIF اغلب منفی است.
همان پروسه درمانی mmp اما ذکر شده 2 آنتی بیوتیک (1.متو پریم 2.متوکسازول) در ترکیب پردنیزون هم مفید هستند.
(دقیقاً همین دو آنتی بیوتیک [در یک زیرنویس نویل] بعنوان آغازگر EM هستند)
اپیدرمولیز بولوز اکتسابی. باعث خشکی دهان نمی شود.
تفاوت با نوع دیستروفیک :
آنژین بولوز هموراژیک
در کام نرم تاول پرخون داریم
طبق معمول بیماریهای تاولی، سن ابتلا بالاست و اسکار دهانی نداریم. شکاف هم زیر اپتیلیالی است.
* در مبتلایان به آسم (مصرف کورتون اسپری) شایعتره Scc میشه.
هیپوپلازی مینا، فقدان دندانها، سایش وسیع الکوزالی
واریر: مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد
اختلالات مجاری است. (مجاری بزاقی تنگ و گشاد میشوند)
سیالولیت: مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد
شیوع سنگ زیر زبانی < پاروتید < ساب مندیبولار (بیشترین کلسیفید)
ß کاهش سن ابتلا
2. زیادی ca و کمبود فیتات
(فیتات: یک مهارگر تشکیل کریستالهای هیدروکسی آپاتیت است)
دلایل سنگ سازی بیشتر ساب مندیبولار: موقعیت غده، مسیر مارپیچ مجرا، ترشحات موکوسی تر از پاروتید، ca بیشتر از پاروتید ، عدم ترشح در زمان غیر تحریکی
برداشت کامل غده بزاقی مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد
* سندروم فری
موکوسل:
تراوش بزاق به خارج مجرا (بدون دیواره E)
مکان های دیگر: غدد بلاندین نان سطح شکمی زبان خیلی شایعه و ترومولار
رانولا:
علت اصلی : تروما به مجاری Rivinus ß تراوش به خارج
سایر دلایل: انسداد و آنوریسم مجاری ، مادرزادی، تنوعات آناتومیکی
مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد
شیوع: زن جوان
بیشتر در زنان جوان باعث بروز خشکی دهان می باشد
رانولا دهانی: ساده ، سطحی ، non plunging
تورم مواج – یک طرفه – متحرک (اگر عمقی تر بشه ß تورم دو طرفی)
رانولا plunging: گردنی، diving
ß تراوش به زیر عضله مایلوهایوئید می رود ß یک تورم در مثلث ساب مندیبولار ایجاد میشه.
تشخیص: کلاً بالینی بوده و نیاز حتمی به تصویربرداری ندارد.
موکوسل ß حذف غدد و مجاری مربوطه
رانولا :
1. روش اصلی حذف غده زیرزبانی از راه دهانی
در صد عود بعد درمان: برداشت زیرزبانی < صرفاً برداشت رانولا < مارسو
سیالومتاپلازی نکروزان: مرتبط با کاهش بزاق و اسیدی شدن بزاق و خشکی دهان می باشد
اولیه: درد (حتی قبل از بروز زخم)، بی حسی در کام سخت
در نمونه هایپر پلازی سودو اپتیلیو ماتوز در E مخاط دیده میشه.
البته ضایعه بزرگ با دبریمان زودتر خوب میشه.
چلایتیس گلاندولار:
* اتیولوژی : 1. ارثی (اتوزمال غالب)
* التهاب مزمن است غدد بزاقی لب : 1. تورم – زخم ؛ 2. بزاق غلیظ چسبناک مرتبط با کاهش بزاق و خشکی دهان می باشد
* افراد خیلی سفید پوست (آلبینیم ) بیشتر مستعدند.
* علت چسبناکی بزاق: اختلال در برخی prهای بزاق
* مکان شایع ، لب پایین
* در بیوپسی 2 نکته خیلی مهم: 1. تجمع موسین à مهم
درمان کلیت گلاندولار:
نکته: شاید این ضایعه پیش بدخیم باشد ß SCC
رادیاسیون خارجی:
غدد بزاقی فرعی زبان : 1. Weber در بورد زبان ß ترشح موکوسی (حاوی موسین)
مجرای پاروتید : Stensen سروزی (مجرای فرعی در صورت وجود، قدام و بالای استنس است)
مجرای تحت فکی: Warton میکس
مجرای مستقیم زیر زبانی به داخل دهان Rivinus - موکوسی
مجرای زیرزبانی به وارتون: Bartolin
در بزاق میزان CL، Na و بیکربنات افزایش می یابد و K کاهش می یابد نسبت به سرم و خشکی دهان اتفاق می افتد.
Pr های بزاقی:
1. گوارشی (مثل آمیلاز) ß همگی آخر اسمشان آز دارند (به جز پراکسیداز)
اعصاب:
محل تحت فکی 1. از بالا بورد تحتانی مفید بدل
محل زیر زبانی ß بین کف دهان و عضله مایلوهایوئید طرفین خرنوم زبان
عوامل افزایش بزاق
تحریک مکانیکی ، درد، ورود به بارداری، پرخاشگری، داروی مقلد سمپاتیک و مقلد پاراسمپاتیک
هورمون یائسگی، استرس، سوء تغذیه (مثل بولیمیا)
داروی ضد سمپاتیک و ضد پاراسمپاتیک
ضد افسردگی، ضد اسپاسم، ضد BP ، مسکن ها، دیورتیک ها، برنکودیلاتورها
ß شایعترین تظاهر بیماری غده بزاقی زروستومیا است (subjective)
Hyposalivation (objective) ممکنه همراه زروستومیا باشد.
ß زروستومیا در هنگام خواب یا هنگام بیدار شدن ارتباط حتمی با هایپوسالیوا ندارد ≠ زروستومیا هنگام خوردن غذا خیلی ارتباط محکم دارد با هایپوسالیوا
ß ترشحات کدر بزاقی همشه چرک نیستند
وقتی میزان ترشحات بزاق کم شود ß ترشح کدر میشود (تجمع موکوس) خشکی دهان
مخاط باکال رنگ پریده – زبان قرمز ، شیاردار یا صاف – پوسیدگی دندان در مناطقی که معمولاً مقاومند،
تومورها:
فلج عصب صورتی ، توده ثابت ، لنفادنوپاتی گردنی ، زخم در مخاط پوشاننده، ترسیوس، درد هنگام بلع، متعدد بودن خشکی دهان
نکته: یکی از معایب سیالوگرافی : Quantification ندارد.
سیالوگرافی هنگام عفونت ، ممنوعه.
سیالوگرافی برای غده زیر زبانی انجام نمی شود.
2. تغلیظ: از جریان تا شروع ترشح به داخل دهان ("15) در این مرحله غلظت TC در غده در حال کاهش و در حفره دهان در حال افزایشه. خشکی دهان و زخم دهانی
3. ترشح(تخلیه): پاکسازی غده نرمال باید سریع و متقارن باشد. خشکی دهان و زخم دهانی
ß تومورها TC را جذب نمی کنند بجز وارتین و انکوساتیوما
ß در سه حالت هم تا مدتی بعد تخلیه، مناطق افزایش فعالیت (حظور TC) دیده میشود: 1. انسداد 2. التهاب 3. تومور وارتین و انکوساتیوما (زیرا با مجاری ارتباط ندارند)
نکته: PET یک روش فرعی در بررسی نئوپلاسم هاست.
(* ریسک برش داخل یا خ دهانی برابره)
آسپیره Fine needle خشکی دهان و زخم دهانی
Care needle
Care needle به وسیله US
بررسی لنفادنوپاتی گردنی
تعیین خوش خیم از بدخیم
Frozen section
سرولوژی در ss (چندین بار تکرار می کنم آنقدر که مهمه و مهمه) خشکی دهان و زخم دهانی
ESR : کم خونی خفیف نورموستیک نورموکروم – کلوپنی – کرایودگوبولینی – هایپرگاماگلوبینی پلی کلونال – کاهش کمپلمان – گاموپاتی منوکلونال خشکی دهان و زخم دهانی
ANA برای شوگون حساسیت بالاتری دارد (80% مثبت است در شوگونی ها)
Anti SSB و بویژه Anti SSA اختصاصیت بیشتری دارند (60% مثبت)
نکته: افزایش آمیلازسرم هم در التهابات غدد بزاقی رخ میدهد. آمیلاز فقط از غدد بزاقی و پانکراس ترشح میشه.
پمفیگوس:
این مورد باعث خشکی دهان نمی شود.
اتیولوژی: پنی سیلامین و کاپتوپریل – نیش یک حشره در برزیل
دو نوع دارد: 1) پوستول ساب کورنئال 2)نوتروفیلی
PV:
در اکثر PVها دهان اولین محل ابتلاست و آخرین محل بهبودی
بول یا زخم کم عمق در یک زمینه غیر ملتهب . باعث خشکی دهان نمی شود.
نکته:
تشخیص اصلی بیوپسی است[* از مخاط ظاهراً نرمال اطراف ضایعه] :
1) مشاهده زیر میکروسکوپ
2)DIF (صرفاً زمانی که PV یکی از تشخیص اختراقیها باشد) [* نمونه در ماده انتقالی Michel حمل شود]
IIF: میتواند PV را از پمفیگوئیز تمیز دهد و مانیتورینگ وضع بیمار 2.طی درمان و 3.بعد درمان.
روش انتخابی است برای تخمین میزان موفقیت درمان
EliSA (تست Anti-DSG1 و Anti-DSG3 )
* مهمترین جنبه درمان خشکی دهان : تشخیص زودهنگام
کورتون (باعث خشکی دهان نمی شود.)
سرکوب گر ایمنی
افزودن داروی کمکی به پردنیزون :