باعث خشکی دهان نمی شود.
اتیولوژی: پنی سیلامین و کاپتوپریل – نیش یک حشره در برزیل
دو نوع دارد: 1) پوستول ساب کورنئال 2)نوتروفیلی
تشخیص اصلی بیوپسی است[* از مخاط ظاهراً نرمال اطراف ضایعه] : 1) مشاهده زیر میکروسکوپ 2)DIF (صرفاً زمانی که PV یکی از تشخیص اختراقیها باشد) [* نمونه در ماده انتقالی Michel حمل شود]
IIF: میتواند PV را از پمفیگوئیز تمیز دهد و مانیتورینگ وضع بیمار 2.طی درمان و 3.بعد درمان.
* مهمترین جنبه درمان : تشخیص زودهنگام
داروی کمکی : سرکوب گر ایمنی
همراهی با بدخیمیها CLL , NHL ، تیموما
همراهی با بیماریها Castleman، ماکروگلوبونیی wald
سایر اسامی سندروم چند ارگانی پارانئوپلاستیک. باعث خشکی دهان نمی شود.
بیماری شبیه لیکن پلان (پاپول خارش دار پوستی)، شبه EM(دلمه لب)، شبه GuHD، پمفیگونید، پمفیگوس
اتیولوژی: آسیب به E به سه دلیل : 1) AB ضد دسموگلین 2) ضد پلاکین 3)ضد pr آلفا ماکروگلوبونین
درمان PNPP (ضایعات پوستی طبق معمول زودتر جواب میدهند)
Rituximab برای موارد مقاوم مناسبه . (برای مخاطیها (چشم و دهان) بی اثره) باعث خشکی دهان نمی شود.
نکات:
شایعتره – تاولهای اولیه آن شبیه PV است.
تهاجم کمتری دارد. مثل PV بولا ندارد بلکه پوستول دارد. باعث خشکی دهان نمی شود.
در دهان: مثل PV ضایعات دهانی شاید اولیه علامت باشند.
ضایعات لثه: بصورت یک زخم توری شکل چرکی هستند در یک زمینه ارتیماتوز که گرانولر یا cobbeles tone هستند.
به این شکل ضایعات پیواستوماتیت وژتانس گویند. (در IBD5 هم داریم.)
بیماریهای تاولی ژنتیکی بدلیل اختلای در چسبندگی سلولها بهم.
Simple: تاول ها در دست و پا هستند و نه در مخاط پروگنوز خوب، بدون اسکار(انواع دیگر اسکارگذار هستند.) ، اختلال در کراتین سازی
Junctional: گرانولیشن تیشو اطراف دهان + زخمهای دهان ناهنجاریهای دندانی فقط در این نوع است:
آنودنشیا، هیپوپلازی و pitهای منیائی و ...
اغلب کشنده است و نقص در همی اسموزومها
Dystrophic : (نقص در کلاژن نوعع 7 در بافت همبند)
نوع غالب: 1)در پوست: بند انگشتان (محل ترومای دائمی) تاول دارد همیشه
2) در مخاط : 1. اریتم لثه 2. تحلیل لثه 3. کاهش عمق وستیبول
نکات دندانی
سندروم kindler ß اختلال درهمی دسموزومها
شایعترین مرض بلوز ساب اپتلیالی است.
دهانی:
ضایعات BP کوچکتر، شکل گیری تدریجی تر، کم دردتر، درگیری لب ندارند.
2) دورههای عود و بهبودی دارند (mmp مدام بدتر میشود)
استروئید موضعی (باعث خشکی دهان نمی شود.
باعث خشکی دهان نمی شود.
واکنش Ag-Ab در سقف تاول ß اپیدرمال
واکنش Ag-Ab در کف تاول ß درمال
(شیوع کمتر – احتمال بدخیمی زمینهای بیشتر)
ß پس هم درگیری لامنیا لوسیدا را داریم و هم لامنیادنسا
(1.درگیری ملتحمه symblepharon 2.درگیری قرنیه(کوری)
SLE , EM , mmP , PNPP ß symblepharon میدهند
نکته : به ندرت IIF مثبت میشه (10% موارد)
به ندرت IgA دارند (غالباً C3 و IgG است)
توجه: درگیری چشم مهمترین عارضه mmp بود و اولین تغییر فیبروز زیر ملتحمه است.
ß اشک خشک شد ß چشمها جهت دفاع کراتین تولید کرده ß کوری
درمان mmp: (به ترتیب از خفیف تا شدید)
استروئید موضعی(بوسیله اسپلن نرم) باعث خشکی دهان نمی شود.
– تتراسایکلینها – داپسون – کورتون +سرکوب گران ß Rituximab داروی کمکی است. باعث خشکی دهان نمی شود.
عوارض داپسون: باعث خشکی دهان نمی شود.
(تب – لنفادنوپاتی – درگیری کبدی)
سن شایع: زیر 10 سالهها (بیماری بولوز کودکی) – بالای 60 ساله ها
اتیولوژی : 1)ونکوماسین ، آمیودارون ، Nsaids
2) بدخیمیهای خونی، کولیت زخمی، امراض بافت همبند مثل درماتومیوزیت
آنتی ژنهای مسبب: LAD , BP230 , BP180
ضایعات بصورت خوشه جواهرات
در کودکان: زیر شکم، تناسلی ، ضایعات چشمی
در بزرگسالان : تنه ، اندامها ، ضایعات چشمی
دهانی: در 70% مبتلایان شایعه و مثل mmp هستند.
LAD 3 تفاوت دارد با mmp:
ß طبعاً مثل mmp ، IIF اغلب منفی است.
همان پروسه درمانی mmp اما ذکر شده 2 آنتی بیوتیک (1.متو پریم 2.متوکسازول) در ترکیب پردنیزون هم مفید هستند.
(دقیقاً همین دو آنتی بیوتیک [در یک زیرنویس نویل] بعنوان آغازگر EM هستند)
اپیدرمولیز بولوز اکتسابی. باعث خشکی دهان نمی شود.
تفاوت با نوع دیستروفیک :
آنژین بولوز هموراژیک
در کام نرم تاول پرخون داریم
طبق معمول بیماریهای تاولی، سن ابتلا بالاست و اسکار دهانی نداریم. شکاف هم زیر اپتیلیالی است.
* در مبتلایان به آسم (مصرف کورتون اسپری) شایعتره Scc میشه.